Лекции для студентов

Судорожный синдром у детей раннего возраста

ОТДЕЛЬНЫЕ СУДОРОЖНЫЕ СОСТОЯНИЯ, наиболее часто встречаемые в период новорожденности

 

Гипогликемические судороги могут возникнуть при снижении уровня глюкозы в крови ниже 2,2 ммоль/л. Наиболее часто гипогликемия развивается у новорожденных детей в первые 3 суток жизни.  

Причинами неонатальных гипогликемий могут быть: 

· многоплодная беременность,

· недоношенность и пренатальная гипо­трофия,

· патологические состоя­ния новорожденных (асфиксия, сепсис, менингит),

· ятрогенные причины: терапия матери противодиабетическими сульфаниламидами, введение матери во время родов большого количества глюкозы (более 6-8 г/час), внезапное прекращение в/в введения гиперосмолярных растворов глюкозы новорож­денному, заместительное переливание крови при гемолитической болезни новорожденных,

· несвоевременное начало кормления (позднее прикладывание к груди),

· гиперинсулинизм: аденома островковых кле­ток, гиперплазия поджелудочной железы, сахарный диабет у матери,

· наследственные болезни обмена (галактоземия),

· адреногенитальный синдром,

· кровоизлияние в надпочечники.

Клиническая характеристика. Начальными признаками гипо­гликемии являются беспокойство, сменяемое общей слабостью, потливость, периодический визгливый плач, учащенное дыхание с возможной остановкой, сердцебиение, тремор, мышечная ги­потония, нистагм, нарушения глотания, судороги. При стойкой гипогликемии со значительным сни­жением содержания глюкозы в сыворотке крови развиваются генерализованные, чаще тонические судороги, может развиться коматозное состояние. Внутривенное вливание глюкозы купирует приступ.

Диагноз гипогликемии устанавливается на основании наличия клинических симптомов, снижения глюкозы в крови, определяемого многократно (не менее 2 раз).

 

Гипокальциемические судороги возникаю­т при уровне общего кальция в крови ниже 1,75 ммоль/л, ионизированного кальция — ниже 0,85 ммоль/л. Гипокальциемия может быть ранней (первые 3 суток жизни) и позд­ней (после 5 дня жизни). 

 

Ранняя гипокальциемия чаще развивается у новорожденных, родившихся у матерей с сахар­ным диабетом, детей, родившихся в ас­фиксии, с внутричерепной родовой травмой, недоношенными.

Клиническая характеристика. Наиболее типичными признаками являются ге­нерализованные тонические судороги. Возможны так же фокаль­ные пароксизмы и минимальные судорож­ные проявления. Кроме судорог могут наблюдаться эпизоды цианоза, одышки, апноэ, бледность кожных покровов, тахикардия, пронзитель­ный крик, гиперестезия, мелкоразмашистый тремор подбо­родка и пальцев, реже — ларингоспазм.  

Поздняя гипокальциемия встречается при гипопаратиреозе, нечувствительности органов-мишеней к действию паратгормона, псевдо- и псевдопсевдогипопаратиреозе, синдроме Di George (врожденная аплазия тимуса и паращитовидных желез), острой и хронической почечной недостаточности, заболеваниях и синдромах, приводящих к нарушению акти­вации или снижению абсорбции витамина D.

Клиническая характеристика. Протекает по типу тетании. Для скрытого периода (латентная тетания) характерны симптомы Хвостека, Труссо, Люста.

Симптом Хвостека — сокраще­ние в ответ на удар пальцем в области щеки мышц угла рта, носа, угла глаза.

Симптом Труссо — тони­ческое сокращение мышц кисти в виде «руки акушера» при сдавлении плеча ребенка.

Симптом Люста — тыль­ное сгибание стопы и отведение ее кнаружи при перкуссии области малобер­цового нерва в точке, расположенной на 1-1,5 см кзади и ниже головки малоберцовой кости.

Манифестные проявления (явная тетания) характеризуются тоническими судорогами конечностей, нередко с ларингоспазмом, карпо-педальным спазмом, спазмом взора вверх или в сторону. Вслед за локальными тоническими проявлениями в тяжелых случаях могут развиться генерализованные тонические судороги с утратой сознания. Судороги могут повторяться по типу эпилептического статуса. С нормализацией ионного статуса судороги прекращаются.

Диагноз основывается на клинических признаках и выявлении в сыворотке кро­ви низкого уровня общего кальция (ниже 1,75 ммоль/л) и ионизированного кальция (ниже 0,85 ммоль/л). Если невозможно сразу определить уровень кальция в сыворотке, то о нем можно примерно судить по интервалу Q — T на ЭКГ. Продолжительность интервала более 0,21 сек у недоношенных и 0,19 у доношенных подтверждает диагноз гипокальциемии.

 

Гипомагнезиемические судороги возника­ют при снижении уровня магния в крови ниже 0,62 ммоль/л. В основном развиваются в первые 2 суток жизни.

Клиническая характеристика. Судо­роги могут быть генерализованными и фокальными. Кроме них наблюдаются гипервозбудимость, тремор, мышечное дрожание, необычный крик, мышечная гипотония, гипотония век, отеки, брадикардия, нарушение ритма дыхания.

Диагноз основывается на клинических признаках, выяв­лении низкого уровня магния в крови (ниже 0,62 ммоль/л).

 

Гипербилирубинемические судорогичаще всего развиваются при гемолитической бо­лезни новорожденных на 5-7 сутки жизни, но могут встречаться и при других гипербилирубинемиях (гепатите, синдроме Криглера-Найяра, синдроме Люцея-Дрискола и др.).

Клиническая характеристика. Судороги чаще проявляются генерализованными тоническими припадками на фоне желтухи, общих симптомов интоксикации. При тонических пароксизмах возни­кает своеобразная, весьма характерная для таких детей по­за опистотонуса (голова запрокинута назад, руки пронированы, вытянуты вперед, ноги перекрещены).

Диагноз основывается на клинических признаках, выяв­лении гипербилирубинемии (у доношенных новорожденных детей «ядерная желтуха» развивается при уровне билирубина в сыворотке крови выше 342 мкмоль/л, у недоношенных — при более низких показателях, в зависимости от степени недоношенности, даже при уровне билирубина — 171 мкмоль/л).

 

«Судороги пятого дня» - судороги, развивающиеся у новорожденных между 3-7 сутками жизни, возможно связаны с транзиторным снижением уровня цинка в крови.

Клиника. Клонические подергивания продолжаются около 2-3 минут с частотой до 40-48 в сутки.

Пиридоксинзависимые судорогиразвиваются в результате недостатка пиридоксина (Vit В₆) чаще всего в первые 72 часа жизни ребенка или даже внутриутробно. При недостатке пиридоксина нарушается синтез гамма-аминомасляной кислоты (ГАМК), которая является тормозным нейромедиатором.

Клиническая картина. Характерны генерализованные мышечные подергивания, миоклонические сокращения в виде клевков или генерализованных вздрагиваний. Введение пиридоксина приводит к купированию судорог уже через несколько минут.

 

Судороги при родовой травме и аноксии бывают обусловлены возникновением очагов лейкомаляции или внутричерепных кровоизлияний, а также сопутствующими им ликворо- и гемодинамическими расстройствами.

Клиническая картина. Чаще появляются сразу же после тяжелых родов уже в первые сутки жизни новорожденного. Характерны тонико-клонические судороги. Рецидивы могут наступать в раннем или позднем восстановительном периодах в результате формирования стойких морфологических изменений головного мозга. В этих случаях необходимо думать о развитии у ребенка эпилепсии, что требует специального противоэпилептического лечения.

 

Судороги при внутриутробных инфекциях.Одной из наиболее частых причин развития судорожных синдромов являются внутриутробные инфекции. Судороги, как правило, сочетаются с поражением различных органов и систем и выраженными структурными изменениями в мозге, влияющими на прогноз. 

Частота судорожного синдрома при внутриутробных инфекциях (%)

 

Цитомегалия	Токсо-плазмоз	Крас­нуха	Герпес	Сифи­лис	Ветряная оспа
21-50	21-50	0-20	21-50	21-50	21-50

 

Судороги вследствие врожденных аномалий развития. Пороки развития мозга (врожденный кистоз, агенезия мозолистого тела, микрополигирии и др.) в 5-16% случаев приводят к неонатальным судорогам. Судороги появляются в первые часы или даже минуты после рождения и отличаются значительным полиморфизмом. При обширных пороках наблюдаются чаще тонические, при агенезии мозолистого тела — миоклонические судороги. Прогноз неблагоприятный.