Лекции для студентов

Судорожный синдром у детей раннего возраста

ИНФАНТИЛЬНЫЕ СПАЗМЫ

 

Инфантильные спазмы (синдром Веста)– это неспецифическая реакция незрелой коры головного мозга на повреждение или нарушение роста и развития мозга. Наиболее часто они наблюдаются у детей в возрасте 3-7 месяцев. У детей первого года жизни инфантильные спазмы среди всех встречаемых судорожных синдромов составляют 30,8% (Бадалян Л.О., 1980).

Для этого типа судорог характерны:

· молниеносные судорожные пароксизмы,

· задержка нервно-психического раз­вития,

· специфические изменения на ЭЭГ (наличие гипсаритмии).

Причиной инфантильных спазмов может быть любой повреждающий кору головного мозга фактор. У большинства детей выявляются перинатальная патология ЦНС, травма головного мозга, различные хромосомные и генные аномалии. Но встречаются и криптогенные (при отсутствии четкой этиологической причины) инфантильные припадки.

Классическая картина инфантильных спазмов характеризуется внезапным двусторонним симметричным сокращением мышц головы, шеи, туловища, конечностей.

Возможны 3 варианта инфантильных спазмов:

· флексорные,

· экстензорные,

· флексорно-экстензорные.

 

Флексорные спазмы проявляются резким сгибанием головы, туловища и ко­нечностей, после чего наступает временная релаксация. Флексорные спазмы известны в литературе под такими образными названиями, как «салаамовы кивки» (т.к. сгибание туловища при них похоже на восточное приветствие) или как судороги по типу «складного ножа».

Для экстензорных спазмов характерны резкое разгиба­ние шеи и туловища с разгибанием и отведением конечностей.

При флексорно-экстензор­ных спазмах происходит сгибание шеи и рук, разгибание ног.

Важной особенностью инфантильных спазмов является высокая частота приступов — до нескольких десятков или сотен в день. Как правило, инфантильные спазмы протекают сериями, интервал между которыми составляет от 5 до 30 сек. После серии приступов нередко отмечаются плач, по­краснение лица, нистагм, девиация глазных яблок, гримасы на лице. Выключение сознания кратковременное. Наиболее часто серии спазмов наблюдаются при пробуждении.

Характерным признаком инфантильных спазмов является задержка нервно-психического развития, которая предшест­вует либо возникает на фоне те­чения заболевания.

 

Типичным электроэнцефалографическим паттерном при инфантильных спазмах является гипсаритмия — диффузно выраженные (без определенной локализации) пики и редкие нерегулярные медленные волны.

Течение инфантильных спазмов. В большинстве случаев инфантильные спазмы транс­формируются в резистентные формы эпилепсии. Отмечается малая эффективность лечения антиконвульсантами.

 

Объем диагностических мероприятий при судорожном синдроме

 

Для определения причины судорог с целью дифференцированного подхода к лечению кроме тщательного анамнеза и физикального обследования необходимо провести ряд дополнительных исследований.

Лабораторные исследования:

· Для исключения метаболических нарушений

ü Уровень глюкозы в сыворотке крови,

ü Уровень общего и ионизированного кальция в сыворотке крови,

ü Уровень натрия в сыворотке крови,

ü Уровень магния в сыворотке крови,

ü Уровень азота мочевины в сыворотке крови.

· Для исключения гипоксемии (гипоксии)

ü Газы крови,

ü Пульсоксиметрия.

· Для исключения инфекции

ü Клинический анализ крови,

ü Посев крови и других жидкостей организма,

ü Исследование ликвора.

· Для исключения кровоизлияний в головной мозг

ü Исследование ликвора.

· Для исключения врожденных дефектов метаболизма аминокислот

ü рН крови (ацидоз, алкалоз),

ü уровень аммония в сыворотке крови,

ü уровень аминокислот в плазме крови и моче,

ü скрининг тесты на фенилкетонурию, болезнь кленового сиропа (тест Гатри, с 2,4-динитрофенилгидразином и др.).

· Для исключения внутриутробных инфекций

ü Вирусологическое обследование,

ü Иммунологическое обследование.

 

Кранио- и спондилография, магнитно-резонансная томография, компьютерная томография головы проводятся при подозрении на инфаркт мозга, кровоизлияния, кальцификаты, гидроцефалию, пороки развития, опухоли, кисты, абсцессы мозга (методика особенно информативна при ассиметричных судорогах).

Электроэнцефалография. Эпилептическая активность на ЭЭГ регистрируется в виде спайков, острых волн и комплексов «спайк-волна» или «пик-волна».

Спайк — это потенциал, имеющий острую форму, превосходящий амплитудой фоновую активность и отличающийся кратковременной продолжительностью (от 5 до 50 мс), внезапным возникновением и исчезновением. Происходит это в том случае, если разряды отдельных нейронов очень плотно группируются во времени.

Острая волна имеет также острую форму, высокую амплитуду, но отличается от спайка большей продолжительностью (более 50 мс).

Спайк-волна (пик-волна) — комплекс, возникающий от комбинации спайка с медленной волной.

 

Видеомониторинг приступа (по возможности, одно­моментная видеозапись приступа и ЭЭГ).

Консультации специалистов: невропатолога, по показаниям — генетика, логопеда, психолога, психиатра, окулиста.

Оценка состояния познавательных функций (по пока­заниям) с применением количественных методик — методи­ки Баженовой у детей в возрасте до 1 года, определение IQ у детей старшего возраста.